La dermatomyosite juvénile (JDM) est une forme d'arthrite qui survient chez les enfants. C'est une maladie rare qui provoque une inflammation et un gonflement des muscles et des vaisseaux sanguins sous la peau. On peut aussi appeler myopathie inflammatoire.

Aux États-Unis, environ 3 000 à 5 000 enfants sont atteints de la MJD. Il affecte le plus souvent les enfants âgés de 5 à 10 ans (chez les adultes, cela s'appelle une dermatomyosite.)

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause ce type d'arthrite. Cela est considéré comme une maladie auto-immune - cela signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules musculaires et les vaisseaux sanguins de la peau.

Symptômes

Les signes les plus courants de la JDM sont des douleurs musculaires, une faiblesse et une éruption cutanée. Environ la moitié des enfants atteints ont des muscles faibles, en particulier ceux situés près du torse, des hanches, des cuisses, des épaules et du cou. Cela affecte les deux côtés du corps et a tendance à s'aggraver avec le temps

Votre enfant peut ne pas vous dire que ses muscles sont faibles. Voici quelques signes à surveiller:

• Elle a du mal à se lever d'une chaise.
• Elle ne peut pas lever ses bras au-dessus de sa tête (si elle se brosse les cheveux, par exemple).
• Elle se retourne lentement dans son lit.
• Elle a du mal à monter les escaliers.
• Elle tombe parfois sans raison.

Une éruption cutanée peut apparaître avec la faiblesse musculaire ou des mois plus tard. Les symptômes peuvent être légers à graves. L'éruption peut ressembler à:

• Une éruption rouge pourpre sur les joues et les paupières
• Une éruption inégale sur la peau autour des ongles, des coudes, de la poitrine, du dos et des genoux
• Rougeur ou gonflement près de ses ongles
• Ulcères de la peau (plaies ouvertes sur sa peau)

Parfois, l'éruption cutanée peut ressembler à de l'eczéma.

Les autres symptômes de la JDM dépendent de la zone du corps de votre enfant qui est touchée. Ils peuvent inclure:

• Grumeaux durs de calcium sous la peau (calcinose)
• Joints étrangement courbés (contractures)
• Voix faible
• Difficulté à avaler
• Fatigue, fièvre et perte de poids
• Problèmes respiratoires (pouvant mettre la vie en danger)
• Maux d'estomac

Diagnostic

Si votre enfant a une éruption cutanée ou une faiblesse musculaire, prenez rendez-vous avec son pédiatre. Le diagnostic précoce de la JDM est important pour prévenir les dommages permanents aux muscles.

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Le médecin de votre enfant posera des questions sur ses symptômes et ses antécédents médicaux. Certains tests peuvent aider à diagnostiquer JDM ou à éliminer d’autres conditions. Ils comprennent:

• Des tests sanguins pour vérifier la présence de protéines liées à l'inflammation ou de choses appelées auto-anticorps liées à la JDM.
• L'électromyographie, ou EMG, permet de mesurer l'activité électrique des muscles de votre enfant et de localiser la maladie. Des petites tâches sont placées sur la peau de votre enfant et des fils les connectent à la machine qui enregistre l'activité.
• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de détecter les premiers signes d'inflammation et d'enflure musculaires. Il utilise des aimants puissants et des ondes radio pour créer une image détaillée des zones touchées du corps de votre enfant.
• Biopsie musculaire pour rechercher des signes d'inflammation ou d'infection. Un petit morceau de tissu musculaire doit être examiné au microscope.
• Observez de près les ongles et les cuticules à l'aide d'une loupe éclairée (capillaroscopie des ongles) pour détecter les signes actifs de la maladie.

Traitement

Il n'y a pas de remède connu pour JDM. Mais un traitement précoce peut aider à prévenir les problèmes de santé permanents. Le traitement comprend des médicaments, une thérapie physique et une orthophonie, en fonction des symptômes de votre enfant.

• Médicaments: Des médicaments anti-inflammatoires puissants appelés corticostéroïdes, généralement de la prednisone, sont d'abord essayés pour soulager les symptômes. Votre enfant prendra ces médicaments pendant longtemps (parfois pendant des années). Ils peuvent travailler rapidement mais ont souvent des effets secondaires, parfois graves. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut affecter la croissance des os et la vue de votre enfant. Un autre médicament, appelé méthotrexate, est souvent administré avec de la prednisone. Parfois, des médicaments non stéroïdiens peuvent être prescrits. Ils comprennent les immunoglobulines IV, la cyclosporine, l'azathioprine, le tacrolimus, l'hydroxychloroquine et le mycophénolate mofétil. Pour les symptômes très graves, le rituximab peut être utilisé avec des médicaments anti-facteur de nécrose tumorale (anti-TNF). Demandez toujours au médecin de votre enfant quels sont les effets secondaires attendus.
• Physiothérapie: le thérapeute de votre enfant lui apprendra des étirements et des exercices pour renforcer les muscles et prévenir la faiblesse.
• Orthophonie: JDM peut endommager les muscles que votre enfant utilise pour parler. L'orthophonie peut aider.
• Aide diététique: une faiblesse musculaire de la langue, de la gorge et du cou de votre enfant peut l'empêcher de mâcher et d'avaler des aliments. Les aliments mous peuvent être plus faciles à manger. Un diététicien peut vous montrer comment élaborer un plan alimentaire équilibré et approprié. Plus de protéines peuvent être recommandées pour compenser les dommages musculaires. Si manger est particulièrement difficile, votre enfant pourrait avoir besoin d'un tube d'alimentation.

Avec un traitement approprié, les signes de la maladie peuvent disparaître (entrer en rémission). Cependant, certains enfants présentent des symptômes persistants qui ne s'améliorent pas avec le traitement.

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Comment puis-je aider mon enfant?

La dermatomyosite juvénile est une maladie qui dure toute la vie. Il est important de s'assurer que votre enfant respecte son plan de traitement et reste en meilleure santé.Voici quelques façons dont vous pouvez l'aider à faire cela:

• Assurez-vous que votre enfant fait beaucoup d'exercice. L'activité physique maintient les muscles et les articulations en bonne santé. L'exercice aide également à maintenir un poids santé.
• Utilisez un écran solaire. Les rayons ultraviolets du soleil peuvent aggraver l'éruption cutanée de votre enfant. Choisissez celui qui protège contre les rayons UVA et UVB. Les chapeaux à larges bords et les vêtements de protection photo sont également utiles.
• Parlez de sa maladie aux enseignants et aux chefs d'établissement de votre enfant. Ceci est particulièrement important car il peut ne pas paraître malade.