Qu'est-ce que la polyarthrite rhumatoïde juvénile?

La polyarthrite rhumatoïde juvénile (JRA), souvent qualifiée d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) par les médecins, est un type d'arthrite qui provoque une inflammation et une raideur des articulations pendant plus de six semaines chez un enfant de 16 ans ou moins. Il touche environ 50 000 enfants aux États-Unis. L'inflammation provoque des rougeurs, des gonflements, de la chaleur et des douleurs articulaires, bien que de nombreux enfants atteints d'ARJ ne se plaignent pas de douleurs articulaires. Toute articulation peut être touchée et l'inflammation peut limiter la mobilité des articulations touchées.

La JRA est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps identifie par erreur certaines de ses propres cellules et tissus comme étrangers. Le système immunitaire, qui aide normalement à combattre les substances étrangères nuisibles telles que les bactéries ou les virus, commence à attaquer les cellules et les tissus sains. Le résultat est une inflammation - marquée par une rougeur, une chaleur, une douleur et un gonflement.

Les chercheurs ne savent toujours pas exactement pourquoi le système immunitaire se détériore chez les enfants qui développent une JRA, bien qu'ils soupçonnent qu'il s'agit d'un processus en deux étapes. Premièrement, quelque chose dans la constitution génétique d'un enfant lui donne une tendance à développer la JRA. Ensuite, un facteur environnemental, tel qu'un virus, déclenche le développement de JRA.

JRA peut provoquer de la fièvre et de l'anémie, mais également des lésions du cœur, des poumons, des yeux et du système nerveux. Les épisodes arthritiques peuvent durer plusieurs semaines et peuvent se reproduire, bien que les symptômes soient généralement moins graves au cours d’attaques récurrentes ultérieures. Le traitement est similaire à celui appliqué aux adultes, avec un accent supplémentaire mis sur la thérapie physique et l'exercice pour garder les corps en croissance actifs. Cependant, bon nombre des médicaments puissants utilisés chez les adultes ne sont généralement pas nécessaires pour la JRA. Les lésions permanentes causées par la polyarthrite rhumatoïde juvénile sont maintenant rares et la plupart des enfants touchés se remettent complètement de la maladie sans subir d'invalidité durable.

Les médecins classifient trois types d'ARJ, en fonction du nombre d'articulations impliquées, des symptômes et de la présence de certains anticorps (protéines spéciales fabriquées par le système immunitaire) dans le sang. Ces classifications aident à décrire l’évolution de la maladie.

Types de polyarthrite rhumatoïde juvénile

• Pauciarticulaire
  Pauciarticulaire (paw-see-are-tick-you-you-lar) signifie que quatre articulations ou moins sont impliquées. C'est la forme la plus commune de JRA; environ la moitié de tous les enfants JRA ont ce type. Il affecte généralement les grosses articulations, telles que les genoux. Les filles de moins de 8 ans sont les plus susceptibles de développer ce type de JRA. Certains enfants atteints d'ARJ pauciarticulaire ont des protéines sanguines anormales appelées anticorps antinucléaires (ANA).
  Les maladies des yeux touchent de 20% à 30% des enfants atteints d’ARJ pauciarticulaire et sont plus courantes chez les enfants présentant des ANA anormaux. Des examens préventifs réguliers chez un ophtalmologiste (un médecin spécialisé dans les maladies des yeux) sont nécessaires pour traiter des problèmes oculaires graves tels que l'iritis (inflammation de l'iris ou une partie colorée de l'œil) ou l'uvéite (inflammation de l'œil interne ou de l'uvée). Beaucoup d'enfants atteints de la maladie pauciarticulaire développent l'arthrose à l'âge adulte, bien que des problèmes oculaires puissent persister et que des symptômes articulaires puissent se reproduire chez certaines personnes.
• Polyarticulaire
  Environ 30% de tous les enfants atteints d'ARJ ont une maladie polyarticulaire dans laquelle cinq articulations ou plus sont atteintes. Les petites articulations, comme celles des mains et des pieds, sont le plus souvent touchées, mais la maladie peut également toucher les grosses articulations. JRA polyarticulaire est souvent symétrique - elle affecte les mêmes articulations des deux côtés du corps. Certains enfants atteints d'une maladie polyarticulaire ont un type particulier d'anticorps dans leur sang appelé facteur rhumatoïde. Ces enfants présentent souvent une forme plus grave de la maladie, que les médecins considèrent comme similaire à la polyarthrite rhumatoïde adulte.
• Systémique
  Outre le gonflement des articulations, la forme systémique de la JRA se caractérise par une fièvre et une éruption cutanée rose pâle. Elle peut également toucher les organes internes tels que le cœur, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. La forme systémique, parfois appelée maladie de Still, affecte 20% des enfants atteints d'ARJ. Presque tous les enfants avec ce type d'ARJ ont un test négatif pour le facteur rhumatoïde et l'ANA. Un faible pourcentage de ces enfants développent de l'arthrite dans de nombreuses articulations et peuvent souffrir d'arthrite grave qui se poursuit jusqu'à l'âge adulte.
  

A continué

La principale différence entre l'arthrite juvénile et l'adulte réside dans le fait que certains enfants atteints de JRA ne développent pas cette maladie alors que les adultes présentent généralement des symptômes persistants. Des études estiment que, à l'âge adulte, les symptômes de la JRA disparaissent chez plus de la moitié des enfants affectés. De plus, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde adulte, la JRA peut affecter le développement des os ainsi que la croissance de l'enfant.

Une autre différence entre la JRA et la polyarthrite rhumatoïde adulte est le pourcentage de personnes positives pour le facteur rhumatoïde dans le sang. Environ 70% à 80% de tous les adultes atteints de polyarthrite rhumatoïde ont un facteur rhumatoïde, mais moins de la moitié de tous les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde présentent un facteur rhumatoïde positif. La présence de facteur rhumatoïde indique un risque accru que JRA continue à l'âge adulte.

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