Quelles sont les formes du syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren se présente sous deux formes fondamentales: le syndrome primaire de Sjögren - la maladie en tant que telle et n’est associée à aucune autre maladie; et syndrome de Sjögren secondaire - maladie qui se développe en présence d'une autre maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la vascularite.

Aux États-Unis, pas moins de quatre millions de personnes sont atteintes du syndrome de Sjögren. Plus de 90% d'entre eux sont des femmes. La maladie peut toucher des personnes de toutes races et de tous âges, bien que l’âge moyen de leur apparition soit la fin de la quarantaine.

Comment le syndrome de Sjögren est-il diagnostiqué?

Le diagnostic de syndrome de Sjögren primaire repose sur plusieurs facteurs, notamment:

• Présence de yeux et de bouche secs. Un ophtalmologiste peut détecter la sécheresse oculaire en mesurant la production de larmes ou en examinant attentivement l’état du film lacrymal de l’œil.
• Certains tests de laboratoire suggèrent également que les yeux et la bouche secs sont causés par des mécanismes auto-immuns. Les exemples incluent la présence d’auto-anticorps dans le sang, appelés anti-SSA ou anti-SSB (également appelés anti-Ro ou anti-La).
• Biopsie de la lèvre interne (réalisée dans certains cas pour prouver le diagnostic du syndrome primaire de Sjögren). La biopsie peut montrer une inflammation qui endommage les glandes salivaires.

Le syndrome de Sjögren secondaire est généralement diagnostiqué lorsqu'une personne atteinte d'une maladie auto-immune établie, telle que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus, développe une sécheresse extrême des yeux et de la bouche. Ce diagnostic ne nécessite que rarement une biopsie des lèvres.

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D'autres problèmes peuvent-ils imiter le syndrome de Sjögren?

Parfois, l’utilisation de certains médicaments peut provoquer des effets indésirables qui imitent les symptômes du syndrome de Sjögren. Des médicaments tels que les antidépresseurs tricycliques (comme Elavil ou Pamelor) et les antihistaminiques comme Benadryl, les traitements de radiothérapie de la tête et du cou, ainsi que d’autres troubles auto-immuns, peuvent également provoquer un assèchement sévère des yeux et de la bouche, mais pas le syndrome de Sjögren.

Comment traite-t-on le syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est incurable, mais il peut être traité et contrôlé. Les objectifs du traitement sont de réduire l’inconfort et les effets néfastes de la sécheresse. Le type de traitement prescrit sera adapté aux symptômes et aux besoins de chaque patient. Voici certaines des principales méthodes de traitement du syndrome de Sjögren.

• Bonne hygiène buccale. De bons soins bucco-dentaires peuvent ne pas empêcher une bouche sèche, mais ils aident à prévenir les infections et les caries. Des dentifrices et des gels oraux sont disponibles pour les personnes présentant des symptômes de bouche sèche. Ces produits contiennent de faibles doses de peroxyde. (Des quantités élevées peuvent provoquer une sécheresse plus sévère.) Ces produits peuvent également avoir une action antibactérienne pour réduire la gravité des caries dentaires sur une longue période.
• Augmentation de l'humidité des yeux. Les yeux secs sont principalement traités avec l'utilisation de larmes artificielles, et une grande variété de produits sont disponibles. Les larmes artificielles doivent être utilisées régulièrement et plus souvent dans des conditions environnementales sèches telles que dans les avions, dans des bâtiments climatisés et par temps venteux.

  Bien que les larmes artificielles soient utiles, elles ne durent souvent pas assez longtemps. Des préparations plus épaisses sont disponibles qui durent plus longtemps. Ceux-ci sont souvent utilisés au coucher car ils causent parfois une vision floue. Les collyres contenant de la cyclosporine (Cequa, Restasis) ou une solution ophtalmique lifitegrast (Xiidra) traitent l’inflammation des glandes entourant les yeux et peuvent aider à augmenter la production de larmes. Alors que Cequa ou Restasis sont souvent utilisés au coucher parce qu’ils provoquent parfois une vision floue, Xiidra est utilisé deux fois par jour.

• Bouchons ponctuels. Votre ophtalmologiste peut placer de minuscules bouchons dans le conduit lacrymal pour maintenir une lubrification plus efficace des yeux. Cela prend généralement quelques minutes dans le fauteuil d’examen. Une intervention chirurgicale visant à ralentir la disparition des larmes en scellant les canaux lacrymaux à l'aide de cautères est une autre option de traitement pour les cas plus graves où les larmes artificielles ne suffisent pas.

• Médicaments. Les médicaments qui ont tendance à épuiser les fluides corporels doivent être évités. Des analgésiques légers, notamment l’acétaminophène (Tylenol), Aleve ou Motrin, peuvent atténuer les douleurs musculaires ou articulaires. Deux médicaments sur ordonnance, Evoxac et Salagen, stimulent la production de salive et peuvent soulager les symptômes de la bouche sèche. Chez certains patients, le médicament anti-rhumatismal Plaquenil a été bénéfique dans la réduction de la douleur et le gonflement des glandes salivaires.

  Pour les patients présentant des symptômes généralisés, en particulier lorsque la maladie touche des organes internes (y compris le système gastro-intestinal, les reins, le cerveau ou la moelle épinière), il peut être nécessaire d'administrer de fortes doses d'immunosuppresseurs. Ceux-ci comprennent des médicaments tels que la prednisone et, rarement, des médicaments de type chimiothérapie tels que le méthotrexate.

• Équilibre repos et exercice. Les programmes d'exercices guidés peuvent aider les patients à surmonter la fatigue, à conserver leur souplesse et à surmonter les douleurs articulaires et musculaires.

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