Dans son dernier film, l'acteur et producteur raconte l'histoire de la quête d'un père pour guérir ses enfants de la maladie de Pompe.

Par Lauren Paige Kennedy

Dans le nouveau film Des mesures extraordinaires, Harrison Ford fait ce qu’il fait de mieux. Le vétéran acteur donne vie à un autre personnage impertinent qui, une fois que son extérieur épineux est enlevé, se révèle être un héros.

Ford, toujours à 67 ans, ne lutte pas contre les méchants intergalactiques, les guerriers indigènes, ni même contre ses propres démons cette fois-ci. Son alter ego actuel, le savant ingénieux mais brillant Robert Stonehill, est en guerre contre un désordre génétique rare appelé maladie de Pompe (prononcé pom-pay).

Cette maladie débilitante affecte environ une personne sur 40 000 dans le monde, dont beaucoup de nourrissons et de jeunes enfants, de la manière la plus cruelle. Il entraîne une faiblesse musculaire grave, rendant les jeunes patients faibles, en fauteuil roulant et luttant pour reprendre leur souffle, le cœur et le foie hypertrophiés. La maladie de Pompe est une peine de mort sans traitement qui, jusqu'à récemment, n'existait pas.

Couper à notre héros d'action - ou, dans ce cas, il est peut-être plus juste de dire héros d'action - sauver le jour.

L'histoire de la famille Crowley

Le film, qui ouvrira ses portes le 22 janvier dans tout le pays, est inspiré de la remarquable histoire vraie de John et Aileen Crowley et de leurs trois enfants. Les deux plus jeunes, Megan et Patrick, ont reçu un diagnostic de maladie de Pompe en 1998, à l’âge de 15 mois et à 5 mois, respectivement. Les deux Crowley portant à leur insu une copie du gène muté récessif de Pompe, le couple avait 25% de chances de concevoir un enfant atteint de cette maladie et 50% de chances qu'il devienne porteur. Mais il a fallu que Megan prenne du retard dans son développement avant de pouvoir tester - et toute la famille -.

Ces parents désespérés étaient prêts à tout pour sauver leurs enfants malades, même si cela impliquait que John Crowley quitte son emploi avec une bonne assurance maladie pour collecter des fonds pour la recherche expérimentale, puis lance sa propre entreprise de biotechnologie pour tester une nouvelle thérapie prometteuse. Le personnage de Ford est un composite basé sur plusieurs scientifiques ayant des idées novatrices. dans le film, il devient, comme le dit Ford, l’improbable "clinquant et partenaire" d’un père très déterminé.

"John a recherché et examiné toutes les informations disponibles sur la maladie", explique Ford depuis son bureau situé à l'aéroport de Santa Monica, relativement petit et somnolent. "Il a décidé que soutenir le travail d'un chercheur était son meilleur moyen de mettre rapidement une drogue sur le marché … mais il a découvert qu'il y avait de très nombreux obstacles avant de pouvoir le faire."

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À la recherche d'un remède contre la maladie de Pompe

La vie réelle John Crowley a attiré l'attention des médias sur les mesures extraordinaires qu'il a prises pour tromper la mort. lele journal Wall Street La journaliste Geeta Anand a relaté sa mission dans un article de 2003 qu'elle a ensuite développé dans le livre, Le remède: Comment un père a recueilli 100 millions de dollars - et a renversé l’établissement médical - dans une quête pour sauver ses enfants.

Ford, qui en plus de jouer le rôle de producteur exécutif dans le film, a estimé que l’histoire était extrêmement fascinante. "Un père qui a consacré tellement de sa vie à se consacrer à la recherche d'un traitement curatif pour les maux de ses enfants est quelque chose qui m'a attiré. Mais j'ai aussi été attiré par les éléments de l'histoire montrant la difficulté de mettre un médicament sur le marché. . "

Vous cherchez des conseils pour faire face à la maladie chronique d'un enfant? Voir "Quand un enfant est malade chronique".

Pour administrer une telle drogue, Crowley s’est retrouvé devant une horloge à retardement. L'espérance de vie des patients de Pompe diagnostiqués comme étant des nourrissons est au maximum de neuf ans, bien que la plupart des enfants décèdent au cours de la première année de naissance à la suite de complications cardiaques ou respiratoires. Il savait que le secret pour créer un traitement à temps pour Megan et Patrick, qui s'affaiblissaient de jour en jour, serait découvert par des chercheurs universitaires dotés de théories de pointe - bien que sérieusement sous-financées. "L'échec n'était pas une option", dit le vrai Crowley.

Ford agit aux côtés de Brendan Fraser et Keri Russell, qui jouent les Crowley, mais la science est la vraie star ici. "Les personnes atteintes de la maladie de Pompe manquent d'une enzyme dans leurs cellules qui décompose le glycogène une forme de stockage du glucose ou du sucre", a déclaré Hung Do, qui, en plus d'être titulaire d'un doctorat en biochimie et génétique médicales, a conseiller scientifique officiel du film - et était l’un des premiers membres de l’équipe de recherche sur laquelle Crowley a joué. "Tout ce glycogène s'accumule dans les cellules du corps et conduit aux nombreux problèmes biochimiques et physiques associés à la maladie."

Le remplacement enzymatique - une thérapie qui libère l'enzyme manquante dans les cellules du corps, permettant ainsi au médicament de décomposer le glycogène et permettant aux cellules de fonctionner normalement - était l'objectif recherché. "Mais il est difficile d'obtenir l'enzyme à l'intérieur de la cellule à l'emplacement interne approprié", déclare Do. "Vous devez livrer l'enzyme dans un emballage approprié - enveloppez-la avec un arc, si vous voulez - de manière à ce qu'une cellule accepte d'accepter l'enzyme. Et c'est sur quoi notre recherche s'est concentrée."

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Thérapie enzymatique en développement

"Je ne savais rien de tout ça quand j'ai commencé", déclare Crowley.«Une fois que l’argent d’amorçage était en place et que la science pour développer une thérapie enzymatique efficace était en panne, ma première incursion dans l’industrie de la biotechnologie a été deux pas en avant, un pas en arrière. Mais je pense que mon attitude de« jamais abandonné »a compensé mon manque d'expérience. "

Clairement. Comme le film le décrit de manière émouvante, développer une thérapie à partir de la pensée innovante des scientifiques - représentée par le personnage de Ford - n’était que la première étape. Au moment où des progrès étaient accomplis - dans la vie réelle et réelle - Crowley était à court d’argent. Il a été contraint de vendre son entreprise naissante à une plus grande société de biotechnologie, Genzyme, dont les dirigeants ont salué la gestion continue de son équipe de recherche.

Puis vint un autre coup. Lorsque Genzyme a finalement mis au point un traitement pour Pompe, ses enfants "ont été rejetés pour participer aux premiers essais de médicaments en raison de conflits d’intérêts", a déclaré Ford.

"C'était plus que frustrant", aurait déclaré Crowley en 2007. "Même si la FDA était à l'aise avec le fait que Megan et Patrick participaient à l'essai, le comité de révision interne de l'hôpital a rejeté leur demande", car il était l'un des dirigeants de la société. . "Je leur ai donc facilité la tâche", dit-il. "J'ai rapidement quitté mon travail." (Alerte spoiler: dans le film - probablement pour une tension dramatique supplémentaire - il est viré.)

Ce revers du troisième acte mène toutefois à une fin heureuse. Libérés des contraintes de Genzyme, les enfants de Crowley ont reçu leurs premières perfusions d'enzymes en janvier 2003. Bien que les stades de leur maladie soient trop avancés pour permettre un rétablissement complet, des études récentes montrent que les nourrissons recevant le traitement mènent une vie presque normale, les deux enfants de Crowley immédiatement. amélioré. Le cœur dilaté de Megan a retrouvé sa taille normale six mois après avoir reçu la première dose. Patrick aussi a repris des forces.

Harrison Ford: pilote d'avion

Sept ans plus tard, ils sont relativement en bonne santé et, plus important encore, en vie. Et ils considèrent leur père - dont les mémoires sur l'expérience, Chasing Miracles: le voyage de la famille Crowley axé sur la force, l'espoir et la joie, est attendu pour janvier - un vrai héros d’action.

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N'appelle pas Ford comme ça - du moins pas en face. Le surnom de "star de l'action", pense-t-il, vient de "mes films qui ont rapporté le plus d'argent. Mais ceux qui l'élèvent à un tel statut ne se rapportent pas à tout mon travail." Même si les pièces les plus importantes de Ford impliquent certes des sabres laser, des épées ou des fouets occasionnels, ses protagonistes sont, sans exception, "largement au-dessus de leurs têtes", insiste-t-il. Il se voit comme un acteur de personnage qui se trouve être un homme de premier plan. Des mesures extraordinaires inclus, il gravite autour de rôles qui révèlent "une voie de développement … je ne suis pas un professionnel". Je suis un conteur. "

Mais si agir est avant tout une action, ne cherchez pas plus loin que l'une des plus grandes icônes d'Hollywood. Ford ne s'est jamais reposé sur ses lauriers Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Il se lance un défi. Ici, à l'aéroport de Santa Monica, il abrite trois de ses propres petits avions et un hélicoptère.

"Il y a environ 14 ans, j'ai réalisé que je n'avais rien appris de nouveau depuis très longtemps", dit-il. "Je voulais apprendre à voler: l'habileté de tout ça, l'interface entre la responsabilité et la liberté que cela vous donne. Cela a réinventé le monde pour moi, et comment je réponds à la question 'Que faites-vous?' Eh bien, je peux maintenant dire «pilote». "

Ces jours-ci, lorsque Ford n’est pas en train de chercher le prochain scénario, il traîne dans le nord de l’Idaho avec ses amis volants.

«Nous installons un camp dans l’une de ces étendues sauvages», explique-t-il, «et chaque jour, nous nous séparons en cinq ou six vols et atterrissons dans des lieux difficiles. C’est beau, mais c’est une question de pratique, de ce qui vous met en sécurité et en sécurité. vers le bas."

Ford fait aussi régulièrement des allers-retours entre Los Angeles et sa maison à Jackson Hole, dans le Wy., Une des nombreuses résidences qu’il partage avec sa fiancée, l’acteur Calista Flockhart, et son fils, Liam, 9 ans. L’acteur a également quatre enfants adultes - Benjamin, Willard, Malcolm et Georgia - de deux mariages précédents.

Agent environnemental

Ford prend également d'autres mesures. Son engagement pour les questions environnementales remonte à de longues années, allant de messages d'humour humoristiques où il se cire les poils de la poitrine pour illustrer la déforestation à une autre campagne de relations publiques visant à sauver des tigres en voie de disparition.

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Et il met son argent où sa bouche est. Membre du conseil d'administration du groupe environnemental Conservation International pendant près de 20 ans, cet ancien boy-scout "a toujours aimé la nature. Mais une fois que j'ai gagné de l'argent", en 2009, Forbes le magazine l'a classé comme l'acteur le plus riche d'Hollywood - "Je cherchais à l'utiliser pour produire un effet. L'argent peut acheter des sciences à l'appui de la conservation. Il peut enseigner à la politique des peuples autochtones ou à un pêcheur une autre tâche lorsque les pêcheries qu'il utilise sont surchargé. "

Ce militant considère-t-il les progrès réalisés dans la protection des forêts tropicales et des récifs coralliens comme la priorité absolue du mouvement écologiste? "Il y a un million de petits combats qui se rejoignent tous en un seul", répond Ford avec passion. "Et il y a eu de petites victoires. Mais pas la grande bataille, pas encore.

"Nous avons besoin d'une vague de terrain, au point où l'autorité morale en devient tellement évidente que c'est ce que nous devons faire."

Ford est particulièrement passionné par le lien entre les écosystèmes en danger et notre propre santé. Bon nombre des médicaments sur lesquels nous comptons étaient à l'origine dérivés de plantes et d'animaux, certains d'entre eux étant déjà menacés dans la nature. Pour cette raison, Conservation International travaille avec les communautés autochtones du monde entier pour aider à préserver les habitats naturels, y compris les forêts tropicales et les récifs coralliens où règne la vie.

Judy Mills, conseillère en matière de sécurité sanitaire pour l'organisation, a déclaré: "Certaines des pistes les plus innovantes pour la maladie d'Alzheimer et le VIH / SIDA, ainsi que de nouveaux antibiotiques pour les maladies infectieuses - pour n'en citer que quelques-uns - proviennent toutes d'écosystèmes menacés. Je ne sais pas ce qui nous attend. Nous pourrions détruire des remèdes potentiels pour des maladies que nous ne connaissons même pas encore. " De plus, Mills note:

• Plus que 50% des médicaments modernes ou occidentaux étaient initialement dérivés de plantes ou d'animaux. Quelques exemples: L'aspirine provient de l'écorce du saule. Le médicament contre le cancer Taxol, utilisé pour traiter le cancer du sein, du poumon et de l'ovaire, a été créé à partir de l'if du Pacifique en voie de disparition. La warfarine, un ingrédient actif dérivé du mélilot, est un traitement contre les caillots sanguins. Le puissant analgésique Prialt, administré aux patients qui ne tolèrent pas la morphine, provient de l'escargot marin. Et des médicaments pour traiter la leucémie infantile se trouvent dans la pervenche rose.
• Plus de 90% des médicaments traditionnels - d'anciens traitements de Chine, du Japon, de Corée, ainsi que des traitements tibétains Unani et ayurvédiques - proviennent de plantes et d'animaux. Ceux-ci comprennent le ginseng pour lutter contre la fatigue et le stress, ainsi que les symptômes associés au diabète de type 2. La bile d'ours a longtemps été utilisée pour traiter les calculs biliaires, l'hépatite et les maladies du foie. L'Artemisia chinoise, une plante traditionnellement administrée pour lutter contre la fièvre et les infections parasitaires, est la principale source du nouveau médicament Coartem pour le paludisme cérébral. il est prévu de sauver plus de 600 000 vies cette année.

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Un homme extraordinaire

Comme Des mesures extraordinaires sa première production ce mois-ci - son 60e film -, Ford est enthousiasmé par sa dernière offre sur grand écran et par la direction qu’il prend. Il entretient une relation heureuse avec Flockhart et se sent très bien aussi: "Calista et moi aimons cuisiner, faire des grillades, des salades, ce genre de choses. Nous vivons en bonne santé."

Et avec des décennies d'expérience à comprendre les signes extérieurs de la célébrité, il a appris à équilibrer tout ce qui se passait à Hollywood: "L'anonymat est une vertu que les gens sous-estiment sérieusement!" - avec son antenne s'échappe dans les nuages. Mais ne confondez pas votre contentement personnel avec la relaxation, que ce soit de manière professionnelle ou personnelle. Parce que Ford - l'un des héros les plus légendaires du celluloïd - vit d'un mot, le même qu'il évite si catégoriquement: Action!

Quand un enfant est malade chronique

C'est le pire cauchemar de tous les parents: à l'instar des enfants des Crowley, on a diagnostiqué chez votre enfant une maladie grave. Comment pouvez-vous obtenir les meilleurs soins tout en gardant votre chez-vous - sans parler de vos émotions - intact? Carla Oliver, MSW, CCAG, responsable du service des loisirs thérapeutiques et de la vie de l'enfant à l'hôpital pour enfants d'Aurora, au Colorado, offre les conseils suivants:

• Choisissez le bon hôpital. Vérifiez dans un hôpital avant d'y envoyer votre enfant, dit Oliver. "La Commission mixte est une agence qui est essentiellement la" police "des hôpitaux. Son personnel se présente au hasard dans les hôpitaux et donne son accréditation - ou non. Vous pouvez également savoir ce que les autres médecins ont à dire sur certains hôpitaux. . " Le système national d'évaluation des hôpitaux de la Harvard Medical School est une autre bonne ressource.
• Partenaire avec votre médecin. Trouvez un hôpital pédiatrique qui adopte une "philosophie de soins centrés sur la famille", conseille Oliver. "Ce n'est pas le cas de tout le monde. Cela signifie essentiellement que la famille de l'enfant est l'expert… ils travaillent en collaboration avec leurs médecins. La plupart du temps, maman sait vraiment mieux que quiconque."
• Renseignez-vous. Presque tous les hôpitaux pédiatriques des États-Unis emploient au moins un spécialiste de la vie des enfants, un professionnel de la santé formé pour guider les parents et leurs enfants dans les procédures médicales à venir et la guérison, explique Oliver. Mais les parents devraient aussi s'armer des faits et des défis de la condition de leur enfant.